皮肤镜观察乳房外Paget病1例
李可涵 吴丹 罗辉 于春水，
患者，男，79 岁。因左侧阴囊红斑、糜烂伴瘙痒6月余，加重1 周，于2021年10月29日来我科就诊。患者6月余前不明诱因左侧阴囊皮肤出现红斑、糜烂，伴瘙痒不适，自行外用药物治疗，无明显好转，皮损逐渐扩大。1 周前患者皮损处糜烂、渗出加重，表面出现黄白色脓性分泌物，伴明显瘙痒。患者既往20年前有肝炎病史，现已治愈，20年前有胆囊结石手术史，9年前有双侧腹股沟疝手术史；
原发性高血压病史3年，未正规治疗；
家族史无特殊。体格检查：一般状况可，各系统检查均正常。皮肤科检查：左侧阴囊皮肤可见3.0cm×5.0cm 红色斑片，表面糜烂、渗出，可见少量黄白色脓性分泌物，边界清楚，无明显触痛。
皮肤镜检查：阴囊皮损处可见乳白色和红色交错背景下，均匀一致分布的点—线状血管结构，糜烂、渗液及黄色鳞屑（见图1）。
图1 患者皮肤镜下皮损表现
实验室及辅助检查：转氨酶轻度升高，尿常规、大便常规、肾功能、血脂、血糖、电解质、感染标志物、肿瘤标志物未见异常。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层增生肥厚，棘层细胞排列紊乱，可见肿瘤细胞，大小不等且胞质丰富、核大异型细胞，淡染，部分细胞呈巢状分布，病变未突破基膜，真皮浅层中等量淋巴细胞浸润。免疫组化:CK7（+），CEA（-），GCDFP-15（-），HMB45（-），S-100（-），见图2。诊断：乳房外Paget 病（EMPD）。治疗：皮肤肿瘤切除术及任意皮瓣形成术。
图2 患者皮损组织病理及免疫病理（免疫组化染色，×200）
讨论EMPD 是一种少见的皮肤恶性肿瘤。据报道，2016年我国EMPD 患病率约为0.4/100 万，患者以男性为主，男女比例为1.7:1，好发于70～79 岁的老年人[1]。其发病机制为原发性表皮内腺癌或邻近恶性肿瘤向表皮扩散引起外阴、阴茎、阴囊、会阴、肛周和腋窝等含顶泌汗腺的皮肤出现红斑或斑块，表现为瘙痒、灼热和疼痛等主观症状[2，3]。在病程后期病变可能会出现糜烂、溃疡，并形成结节，约10%的EMPD 患者无症状[4]，主要临床表现为色素沉着或色素减退的病例也有报道[5]。EMPD 的标准治疗通常是广泛手术切除后进行整形重建，大范围的手术切除可能会影响患者器官功能和生活质量，Mohs 显微描记手术是控制手术切缘和最小化正常组织切除的理想方法。对于不可切除的肿瘤患者可选择常规化疗，靶向治疗是目前的研究热点[6，7]。由于其非特异性的临床表现和较低的发病率，常被误诊为炎症性或感染性皮肤病（湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎、银屑病和浅部真菌感染等）。EMPD 的早期诊断对于及时治疗、防止病变的不可逆进展和远处转移具有重要意义。
目前EMPD 诊断的金标准是皮肤病理组织检查。皮肤活检是一种有创且需要一定费用的检查，部分患者往往不能接受。随着影像技术的不断发展，反射共聚焦显微镜、皮肤镜、光学相干断层扫描、光动力学等无创检查被逐渐应用于EMPD 的辅助诊断中，有利于EMPD 的早期诊断及病变扩散程度的评估[8，9]。
皮肤镜是一种非侵入性的辅助诊断检查，近年来被广泛用于色素性及非色素性皮肤疾病的临床诊断[10]。目前有关EMPD 皮肤镜检查的报道较少，其皮肤镜表现尚未形成统一的标准与共识，基于有关学者报道的EMPD 皮肤镜表现，可将皮肤镜作为一种初筛检查，用于EMPD 与湿疹、真菌感染、良性肿瘤等的鉴别。Mun 等[11]比较了35 例EMPD 和46 例类似EMPD 病变的皮肤镜表现，发现EMPD中乳红色区域明显多于湿疹、真菌感染和鲍温病，血管结构均呈一致性分布的点－线状或血管球样血管可以将EMPD 与良性肿瘤区分开，多形性血管与侵袭性EMPD 相关。张韡等[12]回顾比较了20例外阴EMPD 和16 例慢性湿疹患者的皮肤镜特征，发现乳红色背景、纹网状结构及一致分布的血管结构有助于湿疹样表现的EMPD 与湿疹鉴别，此外，单纯亮白色条纹及亮白色无结构区有一定的特异性。Payapvipapong 等[13]提出熔岩湖结构，定义为由分支的白色网状线和杂乱的白色块状物组成，类似于活火山口内的熔岩湖。云状无结构区，定义为由类似云层扩散分层的白色无结构区和类似蓬松积云的白色小圆块组成。分支状白色网状线可能对应病程早期胞体较大、胞质丰富的肿瘤细胞，白色无结构区可能与进展期肿瘤细胞的聚集相关，白色结块可能代表着肿瘤细胞向附近结构浸润，并认为这些可能是EMPD 特定的皮肤镜表现。本例EMPD 患者皮肤镜下可见大片乳白色与红色背景，点—线状血管结构，符合Mun 等[11]的报道结果，有利于排除阴囊湿疹，为早期诊断与及时治疗提供参考。
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